È stato compiuto uno studio con l’obiettivo di descrivere l’esito metabolico a lungo termine dei bambini affetti da iperinsulinismo congenito dopo quasi totale o parziale pancreasectomia elettiva.
I pazienti ( n=105: 58 con iperinsulinismo congenito diffuso e 47 con iperinsulinismo congenito focale ) sono stati operati tra il 1984 e il 2006.
Il follow-up consisteva di misurazioni periodiche di glicemia pre- e post-prandiale nelle 24 ore, test OGTT ( test da carico orale di glucosio ) e IVGTT ( test di tolleranza al glucosio somministrato per via endovenosa ).
L'incidenza cumulativa di ipoglicemia o iperglicemia dopo trattamento con Insulina è stata stimata mediante analisi di Kaplan-Meier.
Dopo pancreasectomia quasi totale, il 59% dei bambini con iperinsulinismo congenito diffuso ancora presentava ancora ipoglicemia lieve o asintomatica che ha risposto ai trattamenti medici ed è scomparsa entro 5 anni.
Un terzo dei pazienti ha presentato sia ipoglicemia preprandiale che iperglicemia postprandiale.
L'iperglicemia è stata trovata nel 53% dei pazienti subito dopo l'intervento chirurgico; la sua incidenza è aumentata regolarmente fino al 100% a 13 anni.
L'incidenza cumulativa dei pazienti trattati con Insulina è stata del 42% a 8 anni e ha raggiunto il 91% a 14 anni, ma la progressione verso la dipendenza da Insulina è risultata molto variabile tra i pazienti.
Le risposte dell’Insulina plasmatica ai test IVGTT e OGTT sono risultate ben correlate con le alterazioni glicemiche.
Nell’iperinsulinismo congenito focale, l’ipoglicemia o l’iperglicemia sono state rare, lievi e transitorie.
In conclusione, i pazienti con iperinsulinismo congenito focale sono guariti dall’ipoglicemia dopo un intervento chirurgico limitato, mentre l’esito dell’iperinsulinismo congenito diffuso è molto variabile dopo pancreasectomia quasi totale.
L'incidenza del diabete insulino-dipendente è molto alta nella prima adolescenza. ( Xagena2012 )
Beltrand J et al, Diabetes Care 2012; 35: 198-203
Endo2012 Chiru2012
